英文名稱：Anti-Alas1 (1G11)?

中文名稱：5-氨基乙酰丙酸合酶1兔單克隆抗體

抗體來源：兔子

克隆類型：單克隆

交叉反應(yīng)：人，小鼠

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 IP=1:20-100 IHC-P=1:50-200 IHC-F=1:50-200 ICC=1:50-200 IF=1:50-200（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：65kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：recombinant human Alas1 C-terminal 200aa:

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：mitochondrial; nonspecific; 5 aminolevulinate synthase; 5 aminolevulinate synthase nonspecific mitochondrial; 5 aminolevulinic acid synthase; 5-aminolevulinate synthase; 5-aminolevulinic acid synthase 1; Alas 1; ALAS 3; ALAS; ALAS H; ALAS N; ALAS-H; alaS1; ALAS3; ALASH; Aminolevulinate delta synthase 1; Aminolevulinic acid synthase 1; Delta ALA synthetase; Delta aminolevulinate synthase; Delta-ALA synthase 1; Delta-aminolevulinate synthase 1; HEM1_HUMAN; MIG 4; MIG4; Migration inducing protein 4.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

5-氨基乙酰丙酸合成酶1（alas-h）和2（alas-e）是alas的兩種亞型，是一種催化哺乳動物血紅素生物合成途徑*步的酶。紅系特異性同工酶alas-e調(diào)節(jié)肝臟造血細(xì)胞分化和鐵代謝的*步。alas-h是一種家政蛋白質(zhì)，它介導(dǎo)大多數(shù)細(xì)胞線粒體中早期血紅素的合成。琥珀酰輔酶A在蛋白質(zhì)構(gòu)象變化和alas-e易位到線粒體中與alas-e相關(guān)，不與alas-h相互作用。alas-e 5’-側(cè)翼區(qū)域含有GATA-1、NF-e2和eklf等核活化劑的結(jié)合位點。由于alas基因映射到X染色體，基因突變導(dǎo)致吡哆醇難治性X連鎖鐵粒母細(xì)胞性貧血。

子單元：

同二聚體。

亞細(xì)胞位置：

線粒體基質(zhì)

相似性：

屬于Ⅱ類磷酸吡哆醛依賴性轉(zhuǎn)氨酶家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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