英文名稱：Anti-Argininosuccinate Lyase?

中文名稱：琥珀酸裂解酶抗體（ASL）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：52kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞外基質(zhì)

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ASL/Argininosuccinate Lyase:301-400/464

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Argininosuccinase; Argininosuccinate lyase; Arginosuccinase; ARLY_HUMAN; ASAL; ASL; EC 4.3.2.1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

這個(gè)基因編碼裂合酶1家族的一個(gè)成員。編碼蛋白形成胞質(zhì)均四聚體，主要催化精氨琥珀酸可逆水解分解為精氨酸和富馬酸，這是肝臟通過尿素循環(huán)解毒氨的重要步驟。該基因突變導(dǎo)致常染色體隱性遺傳疾病精氨琥珀酸尿癥或精氨琥珀酸裂合酶缺乏。一個(gè)未轉(zhuǎn)錄的假基因也位于22號染色體的長臂上。另外，還描述了編碼不同亞型的剪接轉(zhuǎn)錄變體。[參考文獻(xiàn)編號：2008年7月]

功能：

氨基酸生物合成；L-精氨酸生物合成；L-鳥氨酸和磷酸氨甲酰的L-精氨酸：步驟3/3。

氮代謝；尿素循環(huán)；丁二酸（N（ω）-L-精氨酸）的L-精氨酸和富馬酸：步驟1/1。

亞細(xì)胞位置：

乙?；淖兠傅幕钚?，以響應(yīng)細(xì)胞外營養(yǎng)物質(zhì)的可用性變化。乙?；S著毛霉菌素A（TSA）或煙酰胺（NAM）的增加而增加。葡萄糖增加乙?；s3倍，酶活性降低。添加額外的氨基酸會(huì)降低Lys-288的乙?；?，從而激活酶的活性。

疾?。?/span>

ASL缺陷是精氨酸琥珀酸尿（精氨酸）的原因[MIM:207900]。精氨酸琥珀酸尿是一種常染色體隱性尿素循環(huán)障礙。該病的特點(diǎn)是精神和身體發(fā)育遲緩，肝臟腫大，皮膚損傷，干燥和脆弱的頭發(fā)，顯微鏡下顯示結(jié)節(jié)性滴漏和熒光紅，抽搐，和發(fā)作性無意識。

相似性：

屬于裂合酶1家族。精氨琥珀酸裂合酶亞家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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